Представникам медицини досі все ніяк не вдається до кінця розібратися зі спадковими патологіями, незважаючи на це найчастіше людям з даними захворюваннями вдається допомогти, так що найголовніше, щоб людина знала про те, що вона хвора. Часом симптоми тієї чи іншої спадкової недуги дають про себе знати тільки після певної події, яку прийнято вважати свого роду поштовхом до розвитку тих чи інших ознак. Поговоримо трохи про білірубін. Що ж він собою являє? Під білірубіном мають на увазі жовчний пігмент, наділений цегляно-червоним відтінком. Формується цей пігмент з гемоглобіну, тобто з'єднання білка з залізом, яке розташовується в еритроцитах крові, тим самим, визначаючи їх забарвлення. Гемоглобіну властиво розпадатися в клітинах як кісткового мозку, так і селезінки, а також печінки. У нормальному стані в крові людини є як прямий, так і непрямий білірубін. У сукупності вони являють собою загальний білірубін крові. У момент розпаду гемоглобіну спочатку формується непрямий білірубін, після чого він проникає в печінку, впадає в реакцію з глюкуроновою кислотою і трансформується в прямий білірубін, який в свою чергу проникає в жовчні протоки і виходить з організму разом з калом. За допомогою лабораторного дослідження вдається виявити як загальну кількість даного пігменту, так і число прямого білірубіну. У разі збільшення числа даного пігменту відбувається фарбування кожного покриву, а також склер у жовтушний колір. Поза всяким сумнівом, даний стан негативно позначається на роботі не тільки внутрішніх органів, але ще й головного мозку. Якщо патологія супроводжується ще й надмірним розпадом еритроцитів, тоді відзначається підвищення рівня непрямого білірубіну. При ураженні клітин печінки відзначається збільшення числа прямого білірубіну. Який взаємозв'язок між білірубіном і синдромом Жильбера? Синдром Жильбера являє собою спадкову патологію, при якій в крові хворого відзначається незначне підвищення рівня непрямого білірубіну, а також жовтяниця. Відбувається це через зниження працездатності ферменту глюкуронілтрансферази, що в свою чергу призводить до порушення обміну білірубіну в крові. Вперше дане явище вдалося описати французькому лікарю Жильберу на початку двадцятого століття. У більшості випадків ця патологія вражає жителів Африки, а також представників сильної статі. Як правило, цю патологію вдається виявити ще в ранньому віці, причому особливо часто вона дає про себе знати відразу ж після ГРВІ або перенесеного вірусного гепатиту. Варто відзначити, що при розвитку даної недуги страждають практично всі системи і органи людського організму. Так, наприклад, з боку вегетативної нервової системи виникають такі симптоми як часте серцебиття, періодичне підвищення або зниження артеріального тиску, больові відчуття в області живота, тремтіння рук та інші. При синдромі Жильбера на шкірному покриві обличчя хворого можуть виникнути і так звані телеангіектазії, що нагадують собою плями невеликих розмірів, які своєю формою схожі на зірочки або сіточки. Вони складаються з дрібних кровоносних судин. І ще, дана патологія відноситься до розряду хронічних недуг, які час від часу супроводжується загостреннями.
COM_SPPAGEBUILDER_NO_ITEMS_FOUND