Златовласая Рапунцель из сказки братьев Гримм, заточенная в неприступную башню по вине злой колдуньи, опустила однажды густую длинную косу в окно для того, чтобы принц мог вскарабкаться по её волосам, словно по лестнице, и спасти свою возлюбленную.
Названий на честь казкової героїні синдром Рапунцель є вкрай рідкісним захворюванням, при якому людина заковтує волосся. В результаті, велика кількість скупчених у шлунку сплутаного волосся призводить до утворення трихобезоару, або волосяної пухлини. За формою така пухлина нагадує кулю з довгим хвостом, що доходить до тонкої кишки.
У звіті, опублікованому нещодавно в спеціалізованому медичному журналі «BMJ Case Reports», повідомляється про видалення хірургічним шляхом волосяної кулі, розміром 15 на 10 см зі шлунка 38-річної пацієнтки, при цьому друга куля, розміром 4 на 3 см була видалена з верхньої частини її тонкої кишки. Цей приклад є 89-м зафіксованим випадком синдрому Рапунцель, описаним на сьогоднішній день в медичній літературі.
Жінка звернулася до лікарів зі скаргами на нудоту, блювоту і гострі болі в животі. Такі симптоми характерні для синдрому Рапунцель і зустрічаються в 85-95 відсотках випадків. Крім того, для даного захворювання властиве почуття тяжкості, здуття живота, зниження апетиту, втрата ваги, запори і діарея. Смерть пацієнта в результаті зараження крові при прободінні кишечника була констатована в чотирьох відсотках випадків.
Цього разу, на щастя для героїні, все закінчилося благополучно.
Однак чому жінка харчувалася власним (або чужим) волоссям, і як давно вона це робила, залишилося за кадром опублікованого журналом «BMJ Case Reports» дослідження.
Утворення волосяної пухлини зазвичай займає близько півроку, а в ряді зафіксованих медициною випадків пацієнти з небезпечними симптомами вдавалися до кваліфікованої допомоги лише через рік після початку утворення трихобезоару.
Згідно з науковими даними «BMJ Case Reports», сімдесят відсотків пацієнтів з синдромом Рапунцель становлять жінки молодше двадцяти років. Найменший хворий на момент діагностики не досягав навіть трирічного віку, в той час як найстаршим пацієнтом виявився 55-річний чоловік.
Традиційно вважається, що жінки набагато більш схильні до синдрому Рапунцель, ніж чоловіки. Жіночі пряді, як правило, довші за чоловіче, а довге волосся має велику ймовірність затримуватися на слизовій оболонці шлунка. Пухлина збільшується в обсягах у міру того, як пацієнт заковтує волосся, і воно накопичується в непереварювану волосяну масу.
Чому все-таки люди їдять волосся?
Підвищеного ризику розвитку синдрому Рапунцель зазвичай схильні люди з обмеженими інтелектуальними здібностями або страждають деякими типами психічних розладів. У таких пацієнтів спостерігається трихофагія, або патологічний потяг до поїдання власного волосся. Однак існує два певних типи психічних розладів, властивих людям, які поїдають власне волосся. Це трихотиломанія і пікацизм.
Пацієнти, які страждають на трихотиломанію, відчувають наполегливу необхідність смикати на собі волосся, часто доводячи себе до видимого облисіння.
Типовою поведінкою для таких людей є гра з вирваними прядями, оскільки це допомагає їм розслабитися. Вони можуть, наприклад, гризти коріння волосся або притискати відірвані пряді до губів.
За даними наукового дослідження, вищевикладена поведінка властиво двадцяти відсоткам хворих, причому типові симптоми захворювання, включаючи заковтування волосся, проявляються у таких людей щодня. В результаті іншого дослідження, в якому взяли участь 24 страждаючих на трихотилломанію пацієнта, у шести хворих (тобто в 25 відсотках випадків) був виявлений синдромом Рапунцель.
Пікацизм отримав свою назву від латинського слова «pica», що означає «сорока», через незвичайні гастрономічні пристрасті цього птаха. У страждаючих пікацизмом пацієнтів спостерігається патологічна тяга до продуктів, не призначених для вживання в їжу, наприклад, до неїстівних субстанцій на кшталт глини, землі, паперу, мила, вовни або до волосся.
Як правило, захворювання складно діагностувати у пацієнтів, які не досягли трирічного віку, адже облизування, жування і випадкове проковтування не призначених для вживання в їжу предметів вважається досить звичайною справою у дітей. Пікацизм найчастіше зустрічається у дітей, вагітних жінок і людей з обмеженими інтелектуальними здібностями, наприклад, при розладі аутистичного спектру.
Існує безліч теорій, що пояснюють появу у пацієнтів симптомів трихофагії і пікацизму, наприклад, дитяча недолюбленість, як засіб боротьби зі стресом, хронічне недоїдання або вплив культурних традицій. Так, згідно з поширеними переконаннями в деяких країнах Індії, Африки, а також у Сполучених Штатах Америки, вживання глини сприяє фізичному та душевному здоров "ю.
Цікаво, що і трихофагія і пікацизм зустрічається у людей з гострою нестачею заліза в організмі. У деяких описаних наукою випадках синдрому Рапунцель висмикування і поїдання волосся припинилися після прийняття пацієнтом залізовмісних препаратів або проходження курсу лікування від целіакії.
Целіакія викликає пошкодження тонкої кишки, а, отже, призводить до порушень кишкового всмоктування. У людському волоссі є незначний вміст заліза та інших корисних мікроелементів, але чіткого зв'язку між цією обставиною і поїданням пацієнтами волосся досі не встановлено. З іншого боку, існують наукові дослідження, які доводять, що засмічення кишечника волоссям якраз і призводить до гострої нестачі заліза в організмі.
Які методи лікування?
У більшості випадків хірургічне втручання залишається найефективнішим методом одноразового вилучення волосяної пухлини.
Крім цього волосяне утворення можна також розчинити під впливом хімічних речовин або розбити на дрібні складові за допомогою лазера.
Ще одним можливим варіантом лікарського втручання є ендоскопія. Тим не менш, ці методи залишаються менш успішними, ніж операція.
Не можна забувати і про психологічне лікування, щоб в майбутньому запобігти патологічну тягу пацієнта до поїдання волосся. Це особливо важливо для хворих, які страждають на трихотиломанію або пікацизм, що виник під впливом стресу. Саме ці люди особливо схильні до ризику повторного розвитку синдрому Рапунцель.
Від захворювань, подібних синдрому Рапунцель, психологічно зазвичай страждає вся сім'я хворої людини. Саме тому, дуже важливо, щоб батьки і подружжя навчилися підтримувати своїх близьких і таким чином допомагали їм уникати рецидивів захворювання.